1型糖尿病中的一种特殊亚型暴发性1型糖尿

YEAR

庚子年

节气

MONTH

5月

庚辰月

一说起1型糖尿病，我们常常想到的患者群体是儿童和青少年。然而在1型糖尿病中有一个特殊的亚型，叫做暴发性1型糖尿病，它的起病年龄却是在18～35岁之间。而相比于普通的1型糖尿病来说，暴发性1型糖尿病的特征更加剧烈。

该病的突出特征有：起病急骤，短时间内(7天以内)胰岛β细胞迅速破坏；因起病迅速，发病时血糖很高而糖化血红蛋白（HbA1c）多接近正常，常伴血清淀粉酶水平升高；高血糖症状严重，一般1周内即急剧发展为酮症酸中毒或酮症；发病前多有胃肠道感染或上呼吸道感染症状。

有些糖友可能无法直观了解暴发性1型糖尿病有多严重，那么接下来我们举两个案例说明。

案例1

小王今年22岁，从小到大，身体都很不错，不抽烟不喝酒，每年感冒的次数都很少，然而，今年一场原以为并不严重的“感冒”，医院。因为腹痛、腹泻、呕吐伴发热两天，且没有好转，医院，原本以为自己是肠胃感冒，但在一系列检查之后，医生却告诉小王，他是暴发性1型糖尿病引起的酮症酸中毒，化验的空腹血糖高达21毫摩尔/升，但HbA1c却接近正常，只有6.1%。要是医院检查，那么持续下去，后果可不堪设想。尤其是该病还常会合并肝、肾、心脏、横纹肌（见知识库）、胰腺外分泌等多脏器功能损害。严重的代谢性酸中毒往往还会导致高钾血症，让患者出现生命危险。小王听完之后是一阵后怕。

从上述案例中，我们可以发现一个关键词，那就是“酮症酸中毒”，对于这个词，想必广大糖友都不陌生。糖尿病酮症酸中毒是由于胰岛素不足和升糖激素不适当升高引起的糖、脂肪和蛋白质代谢严重紊乱综合征，临床上以高血糖、高血酮和代谢性酸中毒为主要表现。糖尿病酮症酸中毒临床上可分为轻度、中度和重度。仅有酮症而无酸中毒称为糖尿病酮症，轻、中度除酮症外，还有轻度到中度酸中毒；重度是指酸中毒伴意识障碍，或虽无意识障碍，但血清碳酸氢根低于10毫摩尔/升。

它的发病急、死亡率高。初期表现为全身无力、多饮、多尿，呼吸深快，呼气中有烂苹果味，当病情进一步发展，会出现严重的脱水症状，尿量减少、皮肤黏膜干燥、眼球下陷，脉快而弱，血压下降、四肢厥冷；当到晚期，各种反射迟钝甚至消失，终至昏迷。

无论是哪种类型的糖尿病患者都可能得酮症酸中毒，不过相较于2型糖尿病患者，1型糖尿病患者因为体内胰岛素绝对不足更容易出现酮症酸中毒。暴发性1型糖尿病更是如此，由于它起病急骤，短时间内(7天以内)胰岛β细胞迅速破坏，严重情况下一般1周内就会急剧发展为酮症酸中毒或酮症。

《中国高血糖危象诊断与治疗指南》指出，糖尿病酮症酸中毒患者常见（50%）恶心、呕吐和弥漫性腹痛，对腹痛患者需认真分析，因为腹痛既可以是糖尿病酮症酸中毒的结果，也可能是糖尿病酮症酸中毒的诱因(尤其在年轻患者)。因此，糖友平时要注意饮食，防止受凉感冒。一旦患病，如发烧、腹泻等，要积极治疗，同时密切监测血糖和尿酮体，及时调整治疗方案，必要时要就医治疗。

案例2

?小李，女性，28岁，已怀孕34周，然而一天凌晨突然出现腹痛，下腹为主，阵发性加剧，伴胸闷，呼吸困难，无腹泻、呕吐，无发热。医院后，急查随机血糖35.9毫摩尔/升，诊断为糖尿病酮症酸中毒，1型糖尿病，妊娠34周，情况危急，经过一系列的抢救后，才转危为安。

大家都知道有一种糖尿病叫做妊娠期糖尿病，指妊娠前糖代谢正常或有潜在糖耐量减退、妊娠期才出现或确诊的糖尿病。然而除了这类糖尿病，妊娠期妇女也有可能出现暴发性1型糖尿病。一项综合东亚人群的资料显示，暴发性1型糖尿病发病强度为散发，男女患病率无明显差别，男性患病率随着年龄的增加而增加，而女性发病年龄往往较男性小，且多数与妊娠相关，大多在孕中晚期及产后2周内发病。妊娠女性是本病的高危人群，妊娠期新发生的1型糖尿病几乎都是暴发性1型糖尿病。而妊娠相关的暴发性1型糖尿病不但对孕妇自身危害大，而且死胎率高。

所以，若无糖尿病病史的妊娠妇女突然出现严重高血糖症状，且孕中后期出现恶心、呕吐、腹痛等消化道症状时，应立即去产科及内分泌科就诊，明确是否是暴发性1型糖尿病，以免对自身和胎儿造成严重影响。即使不是暴发性1型糖尿病，也有可能是妊娠期糖尿病，需要积极管理血糖，因此，妊娠妇女不可大意。

血清肌酸激酶是暴发性1型糖尿病的常规检测项目之一。血肌酸激酶水平是横纹肌溶解综合征最特异的指标。横纹肌溶解的病因十分复杂，糖尿病酮症酸中毒就是它的常见病因之一。临床可见肌肉疼痛、压痛、肿胀及无力等肌肉受累的情况，亦可有发热、全身乏力、白细胞和（或）中性粒细胞比例升高等炎症反应的表现，尿液可呈茶色或红葡萄酒色。因本病大约30%会出现急性肾衰竭，当急性肾衰竭病情较重时，可见少尿、无尿及其他氮质血症的表现。